Tanec Víta a proteíny

O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samy ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza. Vedci dosiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roka boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu. Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané, proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

(hy)